books pathological picture and clinical symptoms
If you do not find what you're looking for, you can use more accurate words.
الصورة المرضية والأعراض السريريّة (Info)
البيلة السيستينية هي أحد أسباب حصوات الكلى المزمنة بسبب عدم كفاءة نقل السيستين والأحماض الأمينية ثنائية القاعدة الأخرى في الكلى والأمعاء.واذا لم يُعالج بشكلٍ صحيح فإنه يتسبب في حدوث أضرار جسيمة للكلى والأعضاء المحيطة بها حتى أنه قد يؤدي للوفاة في حالات نادرة. ويمكن تمييز الحصوات المتكونة عن طريق اختبار نتروبروسيد السيانيد الإيجابي حيثُ تنتظم البلورات غالباً في شكلٍ سداسيّ الأبعاد، شفافةً أو بيضاء.
فورَ إزالة الحصوات فإنها تكون ورديةً أو صفراء اللون ولكن بعد وقتٍِ ما تتعرض فيه للهواء تتحول للون الأخضر.البيلة السيستينة عادةً عديمة الأعراض طالما لم تتكون حصوات ولكن حالما تتكون الحصوات أو يكون معدل تكونها عالياً تتواجد الأعراض المرضية.تلك الأعراض تكون على شكل غثيان، قيئ، ألم خفيف، ألم مزمن، بولاً دموياً أو متلازمات انسداديّة مثل الموه.وأيضاً المتلازمات المُعدية مثل التهاب الكلية وحوض الكلية.من الممكن أن يُعاني مريض البيلة السيستينية من آلامٍ مُزمنة على جانبٍ واحد أو كلا الجانبين بسبب تلك الندوب التي تتركها حوافّ الحصوات الخشنة أو الناتجة من التدخلات الجراحيّة لإزالة تلكَ الحصوات . .هذا الألم المزمن قد يستمر طويلاً بشكلٍ يتطلب تدخلاً طبياً مثل تناول المسكنات على مدىً طويل أو حتى جراحياً مثل عمليات إحصار العصب على مستويات الأعصاب T11 , T12 وT13 .على الرغم من أن هذه الإجراءات غالبا ما تكون غير ناجحة، لكنها يمكن أن توفر بعض الراحة للمريض.. وبصرف النظر عن الألم المزمن، فإن البيلة السيستينية غالبا ما يصاحبها ألمٌ شديد مباغتٌ كلما تحرّكت الحصوة بشكل يوميّ أو أسبوعِيّ أو شهرِيّ وهذا يتطلب عنايةً مستمرة.تمثل البيلة السيستينية أيضاً خطراً وعاملاً لزيادة أمراض الكلى المزمنة وعند حدوث ذلك فإن استخدام المسكنات الغير استيرويدية أو غيرها من الأدوية المتداولة بدون وصفها من الطبيب لابد أن يتم بشكلٍ حذر جداً. حصى السيستين غالبا ما تكون غير مرئية في معظم الأشعة السينية والاشعة المقطعية والموجات فوق الصوتية وهذا لا يعني أن البيلة السيستينية لا تكوّن حصوات بل يجب الأخذ بالخبرات المُدربة على اكتشاف تلك الحصوات. رائحة البول في حالة البيلة السيستينية له رائحة البيض الفاسد ويرجع ذلك إلى زيادة في نسبة السيستين به.
