books signs and symptoms

هناك صفتان رئيسيتان لمرض التغفيق: النعاس الشديد في النهار ومرحلة حركة العين السريعة غير الطبيعية.. يحدث النعاس الشديد في النهار حتى إذا كانت ساعات النوم كافية في الليل. يصاب الشخص المصاب بالتغفيق بالخمول أو النوم غالبا في أوقات وأماكن غير مناسبة، وقد يبقى متعباً طيلة النهار، ولا يدخل الأشخاص المصابون بالتغفيق في مرحلة النوم العميق كالأشخاص الأصحاء، ولا يشعرون بالاكتفاء من النوم، إنهم في الحقيقة لا "ينامون كثيراً". في الحقيقة، يعيش هؤلاء المرضى حياتهم وهم يعانون من حرمان شديد ومستمر من النوم. ولا يستطيع المريض مقاومة غفوات النهار، وقد تحدث هذه الغفوات أكثر من مرة أثناء النهار. وتساعد غفوات النهار بإراحة الجسد من حرمان النوم لكنها لا تستمر لفترات طويلة، حيث تدوم لساعات أو حتى عدة دقائق. تحدث الأحلام الواضحة بشكل مستمر ومنتظم أثناء النوم، حتى إذا كانت الغفوة لفترة قصيرة جدا. قد يستمر الخمول لفترة طويلة من الوقت أثناء النهار وقد لا يتوقف أبداً. بالإضافة إلى أن النوم أثناء الليل قد يكون متقطعاً مع حالات إستيقاظ متكررة. هناك صفة أخرى مهمة للتغفيق وهي مرحلة حركة العين السريعة غير الطبيعية. يدخل المصابون بالتغفيق في مرحلة حركة العين السريعة في بداية النوم، حتى أثناء نومهم في النهار.

يشار غالبا للأعراض الكلاسيكية لهذا المرض، بـ "رباعية التغفيق"، وهي الجُمْدة، شلل النوم، هلوسات مقتبل النوم والنعاس الشديد أثناء النهار. تتضمن الأعراض الأخرى الحركات الأوتوماتكية والصحوة أثناء الليل. وقد لا تحدث هذه الأعراض لجميع المرضى.

• الجمدة هي حالة لحظية تتصف بفقدان وظيفة العضلات، تتراوح من ضعف بسيط مثل وجود ارتخاء في الرقبة أو الركبة، تدلي عضلات الوجه، ضعف في الركب، أو عدم القدرة على التحدث بوضوح، إلى تهاوي الجسد كله. قد يتم اثارة النوبات عن طريق لحظات عاطفية مفاجئة مثل الضحك، الغضب، الاندهاش أو الخوف، وقد تستمر من عدة ثواني إلى عدة دقائق. يبقى الشخص واعياً طيلة فترة النوبة. في بعض الحالات، قد تظهر الجمدة على شكل نوبة صرع تشنجية. في أغلب الحالات، يعاني المرضى من ثقل في القدرة على الكلام وقد تحدث لديهم مشاكل في الرؤية (الرؤية المزدوجة، عدم القدرة على التركيز)، لكن السمع والانتباه يبقيان طبيعيين. الجمدة لديها وقع عاطفي شديد على مرضى التغفيق، وتسبب غالبا القلق، الخوف، وتجنب الناس أو المواقف التي قد تسبب الهجمات.
• شلل النوم هو عدم قدرة المريض على الكلام أو الحركة - بشكل مؤقت- عند الاستيقاظ (أو أحياناً قليلة، قبيل النوم). وتدوم لثواني أو دقائق. في الغالب يكون هذا العرض مخيف للمريض لكنه ليس خطيراً.
• هلوسات مقتبل النوم هي هلوسات مخيفة وواضحة تشبه الحلم، تحدث قبل النوم أو الغفيان. تحدث الهلوسات التنويمية عند الاستيقاظ من النوم. وقد تكون على شكل أحاسيس مرئية أو مسموعة.
• الحركات التلقائية أو الأوتوماتيكية تعني أن الشخص يستمر في القيام بـ (الكلام، وضع الأغراض بعيداً عنه،إلخ) خلال فترات النوم، لكن المريض لا يتذكر القيام بهذه الأعمال بعد الاستيقاظ. يُقدّر أن 40% من المرضى المصابين بالتغفيق يعانون من الحركات التلقائية خلال النوم. شلل النوم وهلوسات مقتبل النوم قد تحدث في المرضى الأصحاء، لكن غالباً في الأشخاص الذين يعانون من حرمان شديد من النوم. الجمدة بشكل عام توجد فقط في مرضى التغفيق ومضاهئة لشلل النوم الذي يكون غالبا وسيلة حماية عندما يحدث النوم فجأة بشكل غير مناسب. عكس هذه الحالة (الفشل في تفعيل شلل الحماية) يحدث في اضطراب سلوك حركة العين السريعة.
• الصحوة أثناء الليل : حيث تتميز بفترات استيقاظ أثناء الليل ، وهذه الفترات قد تكون مصحوبة بومضات حارة ، ارتفاع معدل ضربات القلب، وانتباه ووعي شديد.

في أغلب الحالات ، يكون أول عرض يظهر في التغفيق هو النعاس الشديد في فترات النهار. الأعراض الأخرى قد تبدأ وحدها أو مع بعضها بعد أشهر أو سنين من ظهور الغفيان أثناء النهار. وهناك إختلافات واسعة في تطور الأعراض، وشدتها وترتيب ظهور الجمدة، شلل النوم وهلوسات متقبل النوم في الأفراد. حوالي 20-30% فقط من المرضى يعانون من الأعراض الأربعة كلها. وبالنسبة للنعاس الشديد أثناء النوم فهو غالباً يستمر طوال فترة حياة المريض، لكن شلل النوم وهلوسات متقبل النوم قد تختفي لاحقاً.وهناك فئة نادرة من المرضى تكتسب قدرة مميزة وعالية في تمييز الروائح والأطعمة تسمى ظاهرة التتذوق العليا.

بالرغم من أن هذه هي الأعراض الشائعة للتغفيق، إلا أن الكثير من المرضى يعانون أيضاً من الأرق لفترات طويلة. أعراض التغفيق، خاصة النعاس الشديد أثناء النوم والجمدة، غالبا تصبح شديدة بشكل يجعلها كافية لتتسبب بمشاكل خطيرة في حياة الشخص الإجتماعية، الشخصية والعملية. في الحالة الطبيعية، عندما يكون الشخص مستيقظا، تكون موجات دماغه في نمط منتظم وعندما يخلد الشخص إلى النوم، تصبح الموجات أبطأ وأقل إنتظاماً. هذه المرحلة من النوم تسمى عدم-حركة العين السريعة. بعد ساعة ونصف من عدم حركة السريعة، تبدأ موجات الدماغ بإظهار نمط نشط مرة أخرى. هذه المرحلة من النوم تسمى مرحلة حركة العين السريعة، وفيها تحدث الأحلام التي نتذكرها في الغالب. بالإضافة إلى التغيرات في موجات الدماغ، تمت ملاحظة ونى العضلات (رخاوة العضلات).

أما في التغفيق، فإن ترتيب وطول مراحل عدم حركة العين السريعة وحركة العين السريعة يكون مضطربا، حيث أنه مرحلة حركة العين السريعة تحدث في بداية النوم بدلاً من أن تحدث بعد مرحلة عدم حركة العين السريعة؛ لهذا يوصف مرض التغفيق باضطراب تكون فيه مرحلة حركة العين السريعة في وقت غير طبيعي. ولإضافة إلى ذلك ، فإن بعض أعراض مرحلة حركة العين السريعة التي لا تحدث إلا أثناء النوم –رخاوة العضلات، شلل النوم والأحلام الواضحة- قد تحدث في أوقات أخرى من اليوم. فعلى سبيل المثال، فقدان القدرة على التحكم في العضلات قد تحدث أثناء الإستيقاظ في نوبة الجمدة. وشلل النوم والأحلام الواضحة قد تحدث أثناء بداية النوم وأثناء الاستيقاظ. ببساطة، الدماغ لا يمر خلال المراحل الطبيعية للنوم بل يدخل مباشرة في (ويخرج من) مرحلة حركة العين السريعة.

إن لهذا تداعيات عدة، فالنوم في الليل لا يكون عميقاً ومنعشاً؛ لهذا يحاول الدماغ أن يعوض عن ذلك خلال النهار، فالمرضى قد يقعون أرضاً نائمين في أوقات غير متوقعة (مثل الإيماء بالرأس للأعلى والأسفل)، وغالبا يظهر عليهم أنهم في نوم عميق جدا ويستيقظون فجأة غير مدركين لما حولهم (الدوار عرض شائع) وتكون لديهم أحلام واضحة جدا، ويتذكرونها بتفاصيل شديدة الدقة ، فمرضى التغفيق قد يحلمون حتى لو ناموا لمدة ثواني ، بالإضافة إلى الأحلام الواضحة (يعلم الشخص أنه يحلم)، ويعانون من هلاوس مرئية ومسموعة قبل النوم.

أعراض

الأعراض هي:

• النعاس المفرط في النهار. جميع المصاببين بالاضطراب يشكون من رغبة لا تقاوم في النوم والتي يمكن أن تحدث وتتكرر عدة مرات في اليوم.
• 60-90% من المصاببين بالاضطراب يشكون من ضعف مفاجئ في العضلات. عادة نجد ان الضعف تستثيره الانفعالات القوية مثل الغضب والدموع أو الضحك. يظهر الضعف العضلي بصورة تراخيا لعضلات الوجه إلى إسقاط الفك أو الرأس، ضعف في الركبتين، أو الانهيار التام.
• 30-60% تصيبهم حالة من الهلوسة.
• 30-60% يصيبهم شَلَلُ النَّوم حيث يصبح الجسم مشلولا والمرضى يعجزون عن الحركة.
• 50% يعانون من نوم مضطرب.