books developmental and degenerative disorders
If you do not find what you're looking for, you can use more accurate words.
الاضطرابات التطورية والتنكسية (Info)
يمكن أن تؤثر التشوُّهات الخَلقيّة والأمراض الوراثية والظروف المكتسبة بالبنية المخيخية وبالتالي أن تؤثر في وظيفة المخيخ. وعلى الأقل إذا كانت الحالة المُسبِّبة غير قابلة للتراجع، فإن العلاج الممكن الوحيد هو مساعدة الناس على التعايش مع مشاكلهم. يمكن استخدام تصوير المخيخ عند الجنين بين الأسبوعين 18 إلى 20 من الحمل لتحرِّي عيوب الأنبوب العصبيّ الجنيني مع حساسيّة لهذا الاختبار تصل حتَّى 99%.
في حالة التطور (التنامي) الطبيعيّ، يحفَّز تأشير القنفذ الصوتيّ الذاتيّ الانتشارَ السريع لأسلاف الخلايا العصبيّة الحبيبيّة المخيخيّة في الطبقة الحبيبيّة الخارجية. يحدث التطوُّر المخيخيّ خلال فترة متأخرة من التخلُّق الجنينيّ وفترة باكرة من ما بعد الولادة، بتوضُّع السلائف العصبيّة الحبيبيّة المخيخيّة في الطبقة الحبيبيّة الخارجيّة خلال التنامي الباكر (لسبعة أيام بعد الولادة عند الفئران). وبتمايز السلائف العصبيّة الحبيبيّة المخيخيّة إلى لخايا حبيبيّة مخيخيّة (تُدعى أيضاً العصبونات الحبيبيّة المخيخيّة) فإنها تهاجر إلى الطبقة الحبيبيّة الداخليّة، مُشكِّلَةً المخيخ الناضج (بحلول اليوم 20 بعد الولادة عند الفئران). الطفرات التي تفعّل بشكل شاذ تأشير القنفذ الصوتيّ تؤهِّب للإصابة بسرطان المخيخ (الوم الأرومي النخاعيّ) عند البشر بالإضافة إلى متلازمة غورلين في نماذج الفأر المُعدَّل وراثياً. التشوُّه الخلقيّ أو تخلُّف (نقص تنسُّج) الدودة المخيخيّة سمةٌ لكلٍ من متلازمة داندي-ووكر ومتلازمة جيوبرت. وفي حالات نادرة جداً، يغيب المخيخ بالكامل. بينما تؤدي الاضطرابات العصبيّة لوراثية متلازمة ماتشادو-جوزيف ورنح توسع الشعيرات وترنح فريدريك، تؤدي هذه الاضطرابات السابقة إلى تنكس عصبي تدريجي مرتبط بخسارة مخيخية. ويمكن لتشوُّهات الدماغ الخلقيّة خارج المخيخ أن تُسبِّب فتقاً في النسيج المخيخيّ، كما يُرَى في بعض أشكال تشوه آرنولد خياري.
و تشمل الحالات الأخرى التي ترتبط ارتباطاً وثيقاً بتنكُّس المخيخ اضطرابات عصبيّة متقدّمة مجهولة السبب كالضمور الجهازي المتعدد ومتلازمة رامساي هانت النمط الأول، والأمراض المناعة الذاتية المُسمَّى التحلل المخيخي المصاحب للورم، والذي تثير فيه الأورام في أي جزء من الجسم استجابةً مناعيّة تُسبِّب خسارة عصبونيّة في المخيخ. كما يمكن أن ينتج ضمور المخيخ عن نقص حاد في فيتامين ب1 (الثيامين) كما يُرى في حالات بري بري وفي متلازمة فيرنيك-كورساكوف، أو من نقص فيتامين إي E.
و قد لوحظ ضمور مخيخي في العديد من الاضطرابات العصبيّة بما فيها داء هنتنغتون والتصلُّب المتعدد، والرعاش مجهول السبب والصرع الرمعي العضلي المترقي ومرض نيمان-بيك. كما يمكن أن يحدث الضمور المخيخي كنتيجة للتعرُّض للسموم التي تتضمن المعادن الثقيلة أو الأدوية أو العقارات النفسية.
