books primary lymphedema
If you do not find what you're looking for, you can use more accurate words.
الوذمة اللمفية الأولية (Info)
تنقسم إلى ثلاثة أنواع بحسب سن الحدوث كالتالي:
وذمة لمفية خلقية
تسمى أيضاً بمرض ميلروي وتشكل 10-25% من الحالات الأولية، تنتقل بالوراثة الجسدية السائدة، وَتظهر بعد الولادة وحتى سن عام، ونسبة إصابة الإناث ضعف الذكور، وغالباً ما تكون منطبعة وغير مؤلمة، وقد تتحسن تلقائياً بتقدم السن، وقد تكون مصحوبة بأوردة بارزة والتهاب الهلل وارتفاع أظافر القدم وقيلة مائية.
وقد ترجع إلى طفرة في الجين VEGFR3.
وذمة لمفية مبكرة
تعرف أيضاً بمرض ميج وهي النوع الأكثر شيوعاً من أنواع الوذمة اللمفية الأولية 65-80% من الحالات، وَتظهر قبل سن 35 عاماً، وَ70% من الحالات أحادية الجانب، وَتُصيب الإناث أربعة أضعاف الذكور، وَتظهر غالباً في سن البلوغ مما يرجح أن الإستروجين يلعب دوراً هاماً في آلية المرض.
وتصيب الطرف السفلي الأيسر أكثر من الأيمن، ويعاني المصابون من نقص تنسج الأوعية اللمفاوية؛ حيث تقل في العدد والقطر.
وذمة لمفية متأخرة
تظهر متأخرةً، بعد سن 35 عاماً، وَيعتقد أنها تنتج عن عيب في صمامات الأوعية الليمفاوية؛ أي قصور في وظيفة الصمامات، وَيصعب تحديد ما إذا كان العيب خلقياً أم مكتسباً، وَهي أندر أنواع الوذمة اللمفية؛ إذ تمثل 10% فقط من الحالات.
هستولوجياً يظهر فرط تنسج، وأوعية لمفاوية متعرجة مع زيادة في عددها وقطرها.
وغالباً ما تظهر الوذمة اللمفية الأولية مصحوبة باضطرابات جينية وجلدية، مثل:
- زيادة الأهداب: متلازمة الوذمة اللمفية وزيادة الأهداب هي متلازمة وراثية لكنها تظهر متأخراً تكون الوذمة فيها مصحوبة بصفين من الأهداب، تحدث نتيجة لطفرة في عامل النسخ FOXC2 تنتقل بالوراثة الجسدية السائدة، وتختلف في درجة النفوذية الوراثية (بالإنجليزية: genetic penetrance) أي قدرة الجين على إثبات نفسه وإظهار صفته، ويعاني المصابين بها من وذمة لمفية ثنائية الجانب في الأطراف السفلية في سن 8-30 عاماً.
- عيوب العمود الفقري
- كيسة عنكبوتية في النخاع الشوكي
- ورم وعائي
- حنك مشقوق
- تدلي الجفن
- قصر القامة
- رقبة وتراء
- حول
- اضطرابات القناة الصدرية
- صغر المقلة
- متلازمة الأظافر الصفراء
- انصباب جنبي راجع
- توسع القصبات
- متلازمة تيرنر
- متلازمة نونان
- متلازمة كلاينفلتر
- ورم ليفي عصبي النوع 1
- ورم أصفر
- غياب الأظافر الخلقي
وقد تم الإبلاغ عن حالة وذمة لمفية مصحوبة بمتلازمة تشارج وهي عبارة عن: ثلامة وعيوب في القلب ورتق قمع الأنف وتأخر عقلي وجسدي وعيوب في الجهاز البولي التناسلي والأذن.
