العربية  

books cataract syndrome

If you do not find what you're looking for, you can use more accurate words.

View more

متلازمة عداسية (Info)


المتلازمة العداسية أو الورام الأعدس يشير إلى مجموعة من المتلازمات العصبية العينية-الجلدية أو الاضطرابات العصبية الجلدية التي تشمل هياكل ناشئة من الأديم الظاهر الجنيني. المتلازمة هي عبارة عن اضطرابات متعددة الأجهزة تشمل هياكل أدمية ظاهرة مثل الجهاز العصبي المركزي، الجلد والعينين. عادة ما تكون العيوب متنوعة الشدة. ومع ذلك، فقد تم في وقت لاحق ملاحظة أن المتلازمة تشمل أنسجة من الأديم المتوسط والأديم الباطن أيضا.

عدد من الأمراض المكتسبة والوراثية تأتي في هذه الفئة وقد تؤثر على واحد أو أكثر من هذه الأنسجة. ومع ذلك، في بعض الظروف، مثل داء فون هيبل-لينداو، يكون عرض الأدمة الظاهرة في الحد الأدنى.

أمثلة

المتلازمة العداسية هي غير محددة بشكل ثابت، هناك عدم توافق في الآراء حول ما هي الشروط المدرجة في هذه الفئة.

من الشروط:

  • رنح توسع الشعريات
  • الورام العصبي الليفي
  • متلازمة ستيرج ويبر
  • التصلب الحدبي
  • داء فون هيبل-لينداو
  • متلازمة ويبورن-ماسون 
  • متلازمة سرطانة الخلية القاعدية الوحمانية
  • سلس الصباغ

أصل التسمية الإنجليزية

المصطلح من الكلمة اليونانية φακός, phakos، ويعني "بقعة، عدسة"، ولاحقة-(o)ma (-ωμα)، لاحقة-osis، وتسمى أيضا "بقعة الأم" أو "علامة الولادة" كما أسماها جان فان دير هويف في عام 1920، من قبل أن يتم فهم الأساس الجيني المميز لكل من هذه الأمراض.

Source: wikipedia.org