books complement sentence disorder

1- العوز الوراثي لأحد عناصر المتممـة: يؤدي النقص الوراثي لأحد عناصر المتممـة بشـكل عام إلى أمراض جهازية Systemic Diseases لدى نقص العناصر المبكرة Early Components، وإلى أمراض خمجية Infectious Diseases لدى نقص العناصر المتأخرة Late components.

يبين الجدول التالي ما يمكن أن ينجم من أمراض جراء عوز أحد عناصر المتممـة. نشـير إلى أن العوز الوراثي نادر باسـتثناء عوز اللكتـين الرابط للمنان MBL.

السـبيل التقليدي

C1q أو C1r أو C1s......................جسـدي صاغر.....................الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب الكبب الكلوية، الأخماج

C4....................................جسـدي صاغر......................الذئبة الحمامية الجهازية، الأخماج

C2.....................................جسـدي صاغر......................الذئبة الحمامية الجهازية والقرصية، التهاب المفاصل الرثواني الشـبابي، التهاب كبب الكلية، الأخماج

C3.....................................جسـدي صاغر......................الأخماج القيحية، التهاب الكبب الكلوية

السـبيل البديل

العامل D.............................جسـدي صاغر.......................الأخماج القيحية

Properdin............................جنسـي X.........................الأخماج القيحية، المكورات السـحائية Meningococcus

معقد الهجوم الغشـائي

أي من العناصر من C5 إلى C9............جسـدي صاغر.......................أخماج متكررة بالنيسـريات، ذئبة حمامية، أحياناً مرض رينو

المنظمات الجائلة

مثبط ال C1..........................جسـدي قاهر أو مكتسـب.............الوذمة الوعائية الوراثية

البروتين الرابط لل C4.................جسـدي صاغر.......................الوذمة الوعائية الوراثية، داء بهجـت

العامل I............................جسـدي صاغر.......................أخماج قيحية، المتلازمة الانحلالية-اليوريميائية اللا نموذجيـة

العامل H............................جسـدي صاغر.......................أخماج قيحية، المتلازمة الانحلالية-اليوريميائية اللا نموذجية، التهاب الكبب

المنظمات الخلـوية

CR1................................جسـدي صاغر.......................الذئبة الحمامية

CR3...............................جسـدي صاغر........................الأخماج القيحية، فرط الكريات البيـض

DAF...............................مكتسـب............................بيـلة الخضـاب النوبيـة الليليـة

MCP................................جسـدي صاغر........................المتلازمة الانحلاليى-اليوريميائية اللا نموذجيـة

2- العوز المكتسـب لأحد عناصر المتممـة: على عكـس العوز الوراثي الذي يعتبر نادر الحدوث فإن العوز المكتسـب أكثر شـيوعاً.

هناك فرق كبير بين هذين العوزين. ينتج العوز الوراثي عن اضطراب الجينة المسـؤولة عن إنتاج عنصر المتممـة، ما يؤدي إلى عدم إنتاجه، أو إنتاج كميات ضئيلة منه، أو إنتاج بروتين غير ذات فعالية وظيفية؛ ينجم عن ذلك نقص في نشـاط المتممـة. بينما يحدث النقـص المكتسـب نتيجـة الاسـتهلاك الكبـير لعناصر المتممـة، أي نتيجـة فرط في نشـاطها.

المثال النموذجي لعوز المتممـة نتيجة اسـتهلاكها هي الذئبة الحمامية الجهازية Systemic Lupus erythromatosus حيث تقوم الأضداد الذاتية Auto Antibobies (الموجهة ضد أحد مكونات الخلية) بتشـكيل معقـدات مناعيـة تقوم بتفعيل المتممـة بشـكل هائل.

تنتـج بعـض الحالات عن وجـود ضد ذاتي يحفّز أحـد عناصـر المتممـة، كما في الأمثلة التالية:

• العامل الكلـوي C3NF) C3 Nephretic Factor) ما هو إلا ضـد ذاتي تجاه كونفرتاز ال C3 للسـبيل البديل والذي يؤدي إلى اسـتقرار تلك الكونفرتاز وعـدم تخربـها بسـهولة، وبالتالي ادامـة عملها واسـتهلاك ال C3. وجـد هذا العامل في التهاب الكبـب الغشـائي-المنمي من النموذج2 Type 2 membrano-proliferative glomerulonephritis، وفي الحثـل الشـحمي Lipodystrophy.
• العامل الكلوي C4NF) C4)هو ضد ذاتي تجـاه C4 يؤدي إلى اسـتقرار كونفرتاز C3 للسـبيل التقليدي، وجـد عنـد بعـض مرضـى التهاب الكبـب التالي للخمـج Post-infectious glomerumnephritis وبعـض مرضـى الذئبـة الحماميـة الجهازية.
• الضـد الذاتي تجـاه مثبـط ال C1 Inhibitor) C1) يؤدي لحدوث الوذمـة الوعائيـة-العصبيـة Angio neurotic edema، إذ أن هذا الضـد يطلق جماح السـبيل التقليدي وتحرير كميات كبيرة من البراديكينين، الوسـيط الأسـاسـي لهذه الوذمـة.
• قد تؤدي الطفـرة الجينيـة لأحد عناصر المتممـة لإنتاج عنصـر مفرط النشـاط كما هي الحال لل C3، يسـبب فرط نشـاطها هذا حدوث المتلازمـة الانحلاليـة-اليوريميائيـة اللا نموذجيـة Atypic Hemolytic-Uremic Syndrome.