العربية  

books genetic iron hoarding

If you do not find what you're looking for, you can use more accurate words.

View more

اكتناز الحديد الوراثي (Info)


    يكون الناتج عن خلل في الكروموسوم الجسدي أو الصبغة الجسديه المتنحية، وتقدر نسبة انتشار المرض في المجتمع بـ 1 بين كل 500 مريض من أصول أوربيية، مع نسبة حصول متدنية للمرض مقارنة بـ باقي المجموعات العرقية.
    الجين -الصبغة الوراثية- المسؤولة عن داء الهيموكروماتوزيز الوراثي يعرف بـ (الجين HFE) المحمول على الكروموسوم 6 وهو الجين المسؤول عن معظم الطفرات المسببة لمرض الداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي.
    الداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي هو خاصية تسارع معدل امتصاص الحديد في الأمعاء، ومن ثم تراكم الحديد بشكل متصاعد في أماكن مختلفة من الأنسجة، وغالبا تبدأ بالظهور في العقد الثالث أو الرابع من العمر، ولكن قد تحدث عند الطفل، وأكثر عَرَض لهذه الحالة هو التليف الكبدي، بالإضافة إلى بعض الحالات مجتمعة مثل: قصور الغدة النخاميه، اعتلال عضلة القلب، التهاب المفاصل، السكري وفرط التصبغ، وذلك إذا تركت هذه الحالة دون علاج،..ومع الاعتراف بأن العلاج سهل نسبياً، إلا ان التشخيص المبكر، قبل ظهور أعراض أو علامات المرض، أمر ضروري.
    يشير مصطلح هيموسِدروسس -haemosiderosis- بشكل عام، للتأثير المَرَضي لتراكم الحديد في أي عضو من الجسم، والتي غالباً ما تحدث على شكل مركب-الحديد المكتنز وهو مايطلق عليه -أحيانا- اختصار: siderosis.

    Source: wikipedia.org