books disease causes and classifications
If you do not find what you're looking for, you can use more accurate words.
اسباب المرض وتصنيفاته (Info)
في عام 1973 تم عقد أول اجتماع يسعى لوضع تصنيفات لمرض فرط ضغط الدم الرئوي من قبل منظمة الصحة العالمية. تم فيه توضيح الفرق بين فرط ضغط الدم الرئوي الأوّلي وفرط ضغط الدم الرئوي الثانوي، ثم تم تقسيم فرط ضغط الدم الرئوي الأوّلي إلى "الآفات الشريانية" و "الوريدي الانسدادي" و "المتعلق بالامراض التخثرية والانصمامية". تمّ عقد مؤتمر آخر عام 1998 في مدينة ايفيان الفرنسية بُيّنت فيه اسباب فرط ضغط الدم الرئوي الثانوي (الثانوي هو الناتج عن امراض أخرى أدّت إلى حدوثه). وفي عام 2008, عُقدت رابع ندوة تتحدث عن فرط ضغط الدم الرئوي الشرياني في دانا بوينت في كاليفورنيا لتعديل التصنيفات بناء على المفهومات الجديدة التي توضّحت حول آلية حدوث المرض. النظام المعدّل الذي تم تطويره بواسطة هذه المجموعة هو الاساس الحالي في فهم مرض فرط ضغط الدم الرئوي. النظام يحوي عدة تعديلات وتحسينات عمّا كان عليه نظام البندقية (فينيجيا) التصنيفي السابق عام 2004. يمكن تلخيص نظام دانا بوينت التصنيفي المُحَدّث لعام 2008 كالتّالي:
المجموعة الاولى ضمن منظمة الصحة العالمية - فرط ضغط الدم الرئوي الشرياني:
- فرط ضغط الدم الرئوي الشرياني مجهول السبب.
- فرط ضغط الدم الرئوي الشرياني الوراثي.
أسبابه:
- طفرة في جين المستقبل المسؤول عن بروتينات تكوين العظم BMPR2.
- طفرة في جين ALK1 و endoglin المسؤولين عن إنتاج المُستقبل الخاص بعامل النمو (β-TGF), قد يكون مصحوب بمرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي والذي اساسه هو الطفرة في هذه الجينات.
- طفرة مجهولة.
- فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي الناتج من الادوية والسموم.
- فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي المصحوب بــ
- مرض النَسيج الضام.
- الإصابة بفايروس الايدز HIV
- فرط ضغط الدم البابي
- امراض قلب خلقية
- البلهارسيا
- فقر الدم الانحلالي المزمن (مثل الانيميا المنجلية).
- فرط ضغط الدم الرئوي المستمر عند الاطفال حديثي الولادة.
- يتفرّع من هذه المجموعة فرع ثانوي يحوي مرض "الانسداد الوريدي الرئوي" ومرض "الوُرام الوعائي في الشعيرات الدموية الرئوية".
المجموعة الثانية ضمن منظمة الصحة العالمية - فرط ضغط الدم الرئوي الناتج عن امراض الجانب الايسر من القلب:
- خلل في الانقباض.
- خلل في الانبساط.
- امراض في صمامات القلب.
المجموعة الثالثة ضمن منظمة الصحة العالمية - فرط ضغط الدم الرئوي الناتج عن امراض الرئة أو قلة الأوكسجين:
- الداء الرئوي المُسِد المزمن.
- داء الرئة الخلالي.
- امراض رئوية اخرى تجمع بين الامراض الانسدادية وأمراض التقييد.
- اضطراب النفس اثناء النوم.
- اضطرابات نقص التهوية في الحويصلات.
- التعرض المزمن للمرتفعات العالية.
- تشوهات رئوية خلقية اثناء النمو.
المجموعة الرابعة ضمن منظمة الصحة العالمية - فرط ضغط الدم الرئوي بسبب امراض تخثرية أو انصمامية مزمنة:
- انصمام رئوي في الشرايين الرئوية القصوى والدنيا (القريبة والبعيدة).
- انصمامية بواسطة اشياء اخرى مثل خلايا ورمية.
المجموعة الخامسة في منظمة الصحة العالمية - فرط ضغط الدم الرئوي الناتج عن أسباب مختلفة ذات آليات غير واضحة:
- امراض الدم: امراض تكاثرية نقوية، ازالة الطحال.
- امراض على مستوى اجهزة الجسم: داء الساركويد، داء منسجات خلايا لانجيرهانز الرئوي، ورم عضلي في الاوعية اللمفاوية والدّموية، ورم ليفي عصبي، التهاب الاوعية الدموية.
- امراض الاضطرابات الأيضية: داء اختزان الجلايكوجين، داء غوشيه، داء الغدة الدرقية.
- أمراض أخرى: انسداد ورمي، التهاب المنصف الليفي، فشل كلوي المزمن.
