أول وأهم قرار للإدارة هو مهمة تحديد الجنس: هل سيكون الطفل صبي أم فتاة؟ وتعتمد المهمة جزئيا على توقع التطور المحتمل للبلوغ واحتمال استجابة القضيب لهرمون التستوستيرون والنتيجة المحتملة لمحاولات إعادة التصحيح بالعمليات الجراحية. صورة رايفنستين من متلازمة حساسية هرمون التذكير يمكن أن تشكل واحدة من أصعب قرارات مجموعات التحديات التي يمكن تصورها، حيث أن الآبا والأطباء في محاولة لاختيار الخيار"الأقل سوءا" من عدة خيارات غير مرغوب فيها.
- وعادة ما يتبع مهمة الذكر عملية جراحية واحدة أو أكثر في مرحلة الطفولة، يتم إجرائها عن طريق إخصائيي طب الأطفال والأمراض البولية لإصلاح فتحة العضو الذكري التي ليست في مكانها الطبيعي تماما، واغلاق الكيس الذي في الوسط، (إذا كان بالإمكان)، ووضع الخصيتين في كيس الصفن. في حالة المنسل، يتم إعادة تقييم الوضع والاستجابة المحتملة للتستوستيرون في حوالي سن 12. يمكن ازالة نسيج الثدي نسيج الثدي جراحيا في سن المراهقة، إذا كان كبيرا بدرجة مفرطة. يجب ازالة المنسل (الغدة التناسلية) إذا كان وضع كيس الصفن أمر مستحيل. الجرعة العالية من استبدال التيستوستيرون سيحقق الاسترجال في بعض الأحيان. ومن مزايا هذا الخيار، المستشهد به بصورة عامة من قبل الوالدين، هو الاتساق مع النمط النووي. أفاد مسح أجري على البالغين كبروا بهذا الأسلوب بأن جميع الحالات من الجنسين مرتاحين لنوع جنسهم عند الميلاد وللوظيفة الجنسية لاعضائهم التناسلية، ولكن العديد منهم غير راضي عن الحجم. {25}
- وعادة ما يعقب مهمة الانثى حالة استئصال القند في مرحلة الطفولة لمنع مزيد من الاسترجال ،خاصة في سن البلوغ، وأحيانا عن طريق عملية جراحية لتوسيع فتحة المهبل وتقليل حجم البظر. يتم استبدال الاستروجين في سن البلوغ. وهذا له ميزة لأن حساسية النسيج في المستقبل لهرمون التستوستيرون ليس له علاقة بالفتاة. {26} طبعا قد ينطوي هذا على عمليات جراحية أقل من مهمة جراحة الذكر، ويمكن أن تنتج نتائج تجميلية أفضل، ولكن نسبة عالية من النساء مستحضرات التجميل، ولكن نسبة أعلى من النساء اللواتي فضلن التدخل الجراحي المبكر أصبن بضعف الإحساس الجنسي {27}
- وقد دعا خيار ثالث تم إقترحه في العقد الماضي من قبل البعض : لتعيين الجنس مبدئيا ذكرا أو أنثى ولكن تأجل الجراحة حتى يكون الطفل قادر على التوصل لهويته الجنسية الخاصة. والقصد من هذا النهج لجعل الامر أسهل للطفل فكي يرفض أو يأكد تعيينه بين الجنسين في مرحلة الطفولة من قبل الآباء والأطباءواختيار أو رفض جراحة. وبمجرد أالتواصل مع الطفل بوضوح حول هوية جنسه الخاص، من الأهمية أن يحترم كل من الوالدين والأطباء والمعالجين الذين يرعونه رغبته الخاصة. ولابد أن تتخذ جميع الخطوات التي ينبغي أن تحترم الحس الذاتي الخاص بالطفل من قبل للوصول إلى جميع خدمات الرعاية الصحية اللازمة لتسهيل الحياة الجنسية للطفل التي تعتبر الأكثر ملاءمة له. من جانب كثيرين يعتبر الدفاع عن المرضى والمجتمعات المحلية الخاصة بثنائيي الجنس هو الخيار الأفضل، إذ يعتقد أنه لا ضرورة لها لتفادي الصدمات أثناء وبعد سن البلوغ نتيجة التضارب بين الجنسين على هويتهم الخاصة والمحال الجنس جراحيا.
على مدى السنوات الماضية 40-50، الطريق الآخر، إجراء المرأة الجراحة في الطفولة، كان بالطبع في معظم الأحيان التي اختارها الآباء والأطباء، وأخطار هذه الخيار هي معروفة ومنتشرة. منذ عام 1997 ،وتزيد شعبية إجراء الذكور الجراحة في وقت مبكر في، ويتبع في بعض الأحيان الخيار الثالث وهو تأخير العملية الجراحية. ومزايا وعيوب هذا المسار أصبح واضحا على مدى العقدين المقبلين. راجع مقالة ثنائيي الجنس لمزيد من التفاصيل عن مهمة إدارية هذا التحول.
آخر ما ذكر بشأن التاريخ والمصطلحات
يمكن إلى الحد الذي يمكن أن نطلق فيه علي متلازمة رايفنسستاين متلازمة حساسية الاندروجين "الأكثر جزئية"، ولكن في عام 1947عندما وصفت متلازمة رايفنستين مظاهر لمتلازمة جديدة " قصور الغدد التناسلية الوراثي للذكور " ،و لم يكن معروفا وقتها أن هذا الحالة ترجع إلى مستقبلات الاندروجين غير الطبيعية، وذات العلاقة بحالة تأنيث أو CAIS أو PAIS. وهي حالة ثنائيي الجنس الوراثية التي وصفها، كل من، لوبس وجيلبيرت ودريفوس وروزووتر ووالكر واخرون، التي تعتبر الآن متغيرات من متلازمة رايفنستاين من متلازمة حساسية الاندروجين.
Source: wikipedia.org