كتب infantile primary biliary stasis
اذا لم تجد ما تبحث عنه يمكنك استخدام كلمات أكثر دقة.
الركود الصفراوي الاولي لدى الرضيع (معلومة)
هو ارتفاع متواصل بمستويات البيليروبين المباشر / المذاب، بعد جيل 14 يوما.
العلامات والأعراض: اصفرار (يرقان) في الجلد وملتحمة العينين، حكة بالجلد، دلائل ترسب املاح المرارة، براز أبيض – عديم الاصفرار (بالإنجليزية: acholic stool) - (بدون لون سائل المرارة)، بول غامق اللون، خلل في النمو، نزيف في الجلد، امتصاص منخفض للمواد الغذائية والفيتامينات A, D, E و K.
التشخيص
الفحص الجسدي
قد يصاب الكبد والطحال بالتضخم، وتظهر وذمات في الاطراف وتراكما للسوائل في تجويف الصفاق (الحبن /الاستسقاء)، نتيجة انخفاض انتاج الزلال (البومين) في الكبد المصاب، وكذلك نتيجة ارتفاع ضغط الدم في وريد باب الكبد (بالإنجليزية: portal vein). تتطابق هذه العلامات المرضية في عدد من المتلازمات، ولذلك يصعب اجراء التشخيص بدقة.
فحوصات المختبر
معادلة خلايا الدم – من الممكن حدوث ارتفاع في عدد خلايا الدم البيضاء دليلا على وجود التلوث.
فحص وظائف الكبد
زيادة البيليروبين، أكثر من 2 مليجرام / ديسيليتر ومستوى البيليروبين المذاب أكثر من 20% من اجمالي البيليروبين في الدم. ارتفاع انزيمات الكبد ناقلات الالانين (بالإنجليزية: Alanine transaminase – ALT) وناقلات الاسبارتات (بالإنجليزية: Aspartate transaminase – AST)، دلائل على تدمر خلايا الكبد، ارتفاع مستويات الانزيمات التي تشير لركود المرارة: ناقلات ببتيد الغاما غلوتيميل (بالإنجليزية: Gamma glutamyl transpeptidase - GGT) والفوستافاز القاعدي (بالإنجليزية: Alkaline Phosphatase).
تخثر الدم
ازدياد زمن البروثرومبين وانخفاض مسببات تخثر الدم التي ينتجها الكبد. من الممكن كذلك ان يحصل ارتفاعا حادا بمستويات الكوليسترول والبقايا الايضية الاخرى، وفق مسبب المرض.
فحوصات بالتصوير
فحص بواسطة التصوير بموجات فائق الصوتي (اولتراساوند – Ultrasound)، بالمسح الكبدي الصفراوي.
عينة من الكبد
أخذ عينة من الكبد (اختزاع) (بالإنجليزية: Biopsy): يتم اخذ العينة لتشخيص نوع الركود. وفق النتائج التي يتم الحصول عليها بعد الفحص المجهري، بالإمكان تقسيم المرض إلى ثلاث مجموعات اساسية: انسدادي، غير انسدادي، قلة عدد قنوات المرارة.
ا. رتق القناة الصفراوية (Biliary atresia): هذه المتلازمة ليست وراثية، وتبلغ نسبة انتشارها حوالي 1:10000 إلى 1:15000 ولادة لاجنة احياء. عادة ما يتم اخذ الطفل إلى الطبيب بعمر الشهر الأول بسبب اصفرار لون البشرة المتواصل بعد الولادة وبسبب البراز الأبيض. يعتمد التشخيص على:
1. مسح لقنوات المرارة الذي يشير إلى عدم مرور سائل المرارة من الكبد إلى الإثنا عشر.
2. فحص الأمواج فوق الصوتية للتاكد أو استبعاد وجود توسع في قنوات المرارة أو حدوث توسع كيسة قناة المرارة المشتركةCholedochal) cyst).
3. أخذ خزعة من الكبد، من شأنها أن تشير في هذه الحالة إلى ازدياد قنوات المرارة وانسداد قنوات المرارة، دون وجود التهاب.
العلاج
يتحتم اجراء عملية جراحية تعرف باسم " المفاغرة البابية المعوية على اسم كاسي" (Kasaiportoenterostomy) لتوصيل باب الكبد بالامعاء الدقيقة. من المحبذ التوجه للفحص والتشخيص قبل جيل الثمانية اسابيع، وهو أفضل جيل (بل السن المصيري) لضمان نجاح العملية وتاخير حصول التشمع. اما الاولاد الذين يصابون بالتشمع/ فستكون هنالك حاجة لزرع كبد لهم مستقبلا.
