كتب autoimmune hepatitis

التصنيف

1. SMA , ANA موجب, ارتفاع معدلات الغلوبيولين المناعي ج (هو النوع الكلاسيكي، و يستجيب للكميات القليلة من الستيرويدات).
2. LKM-1 موجب (يصيب الإناث و الاطفال في سن المراهقة، و قد يكون خطير)، LKM-2او LKM-3.
3. ارتفاع في الاجسام المضادة الموجبة لمضاضات الكبد (anti-SLA, anti-LP) ,و هذا النوع يشبه الصنف الأول.
4. اما الصنف الرابع لا يتم الكشف عن الاجسام المضادة الذاتية(20%) (مصداقيتها و صحتها قابلة للنقاش/ مهم).

العلامات والأعراض

تعد الإناث أكثر عرضة للإصابة بالمرض و يشكلون70% من الحالات، معظمهن يصبن في سن يتراوح بين 15 و 40, و لكن هذا لا ينفي احتمالية إصابة الرجال. يظهر على المرضى أعراض التهاب الكبد المزمن مثل: التعب العام و الآلام و فشل وظائف الكبد، أو أعراض التهاب كبد حاد مثل: ارتفاع درجة الحرارة، اليرقان و الاألم في الجزء الأيمن العلوي من البطن. و قد يصاحب المرض أمراض أخرى غير موضعية مثل: ألم المفاصل، ألم العضلات، التهاب المصليات، قلة الصفيحات. تظهر التحاليل المخبرية للمرضى ارتفاع في أنزيمات الكبد (اي ال تي، اي اس تي) (حيث أن ارتفاع هذه الأنزيمات يمكن أن يجعل الطبيب يعتقد وجود التهاب الكبد المعتدل أو الحاد), ارتفاع طفيف بالفوسفات القلوي و ناقلة الببتيد غاما غلوتاميل. بعض المرضى يعانون من فشل حاد في الكبد و بهضهم يعاني من فشل معتدل و لا تظهر عليهم العلامات و انما يظهر المرض بالفحوصات المخبرية فقط. على الرغم من ان مصطلح ذئبي الشكل أطلق في الأصل على هذا المرض، الا أن مرضى الذئبة الحمامية الشاملة ليس لديهم زيادة في احتمالية الإصابة بالتهاب الكبد المناعي الذاتي. و لكل مرض كيانه الذي يميزه عن الاخر.

السبب

60% من المرضى يعانون من التهاب كبد مزمن مشابه لالتهاب الكبد الوبائي و لكن دون وجود فيروس التهاب الكبد الوبائي، و انما بسبب وجود اجسام مضادة ذاتية للخلايا العضلية الملساء (anti-Smooth Muscle Antibody (SMA.

التشخيص

يعتمد التشخيص على نتائج الفحص السريري، والنتائج المخبرية، بعد استثناء العوامل الأخرى مثل (امراض سببها فيروسات أو وراثية أو ادوية أو عمليات الايض أو الركود الصفراوي). يوجد العديد من الأجسام المضادة المرتبطة بالتهاب الكبد المناعي، أهمها: (antinuclear antibody (ANA), anti-Smooth Muscle Antibody (SMA), liver/kidney microsomal antibody (LKM-1), anti soluble liver antigen (SLA/LP) and anti-mitochondrial antibody (AMA))و يكون الغلوبيولين المناعي ج مرتفع. ولكن يبقى فحص نسج الكبد ضرورياً في أغلب الحالات. وضع الفريق العالمي لمرض التهاب الكبد المناعي الذاتي معايير محددة لاستخدام المعلومات السريرية و المخبرية في تحديد اصابة المريض بالالتهاب المناعي الذاتي أو عدمها. وهذه المعايير متوافرة على الانترنت.

احيانا يتداخل تشخيص هذا المرض مع أمراض أخرى مثل: تشمع المرارة الأولي، أو التهاب الطرق الصفراوية المصلب الجزئي.

العلاج

يعتمد العلاج على استخدام الادوية المثبطة للجهاز المناعي، مثل مشتقات الكورتون مع أو بدون الـ آزاثيوبرين ، ويمكن أن يستخدم أي من الادوية المثبطة للجهاز المناعي مثل cyclosporin, tacrolimus, methotrexate. في 60-80 % من الحالات تتحسن حالة المرضى بالعلاج و لكن بعد فترة معظمهم ينتكسون مرة اخرى. وجد أن بيودسونيد له فاعلية و تأثير أقوى من بردنسون و بأعراض جانبية أقل. اما إذا لم يستجب المريض يمكن استخدام مثبطات مناعة اخرى مثل:mycophenolate, cyclosporin, tacrolimus, methotrexate. قد يتطلب العلاج زراعة كبد جديد للمريض إذا لم يستجب لأي دواء أو إذا عانى من فشل حاد في الكبد.

التنبؤ

التهاب الكبد المناعي الذاتي ليس مرض حميد. على الرغم من استجابة المرضى للعلاج بمثبطات المناعة الا أن الدراسات الحديثة اثبتت أن متوسط اعمار مرضى التهاب الكبد المناعي الذاتي أقل من متوسط اعمار عامة الناس. إضافة لذلك فان شدة المرض و الاستجابة للعلاج تختلف باختلاف العرق، فعلى سبيل المثال الامريكان السود يعانون من المرض بصورة أشد و نتائج أسوأ.

الوبائيات

يظهر هذا المرض بمعدل 1-2 حالة في كل 100.000 شخص سنوياً، ويبلغ شيوعه ما يقارب 10-20 لكل 100.000 شخص، والمرض كغالبية أمراض المناعة الذاتية أكثر شيوعاً في الإناث (70%), فهن أكثر عرضة للإصابة بامراض المناعة الذاتية. تظهر الفحوصات المخبرية ارتفاع انزيمات الكبد و كذلك البلروبن.

تاريخ

كان مرض التهاب الكبد المناعي الذاتي يسمى قديما بالتهاب الكبد الذئبي، و قد تم وصفه سنة 1950. سمي كذلك لأن معظم المرضى بالإضافة لالتهاب الكبد كانوا يعانون من مرض الذئبة الحمامية الشاملة. و لكن حقيقة التهاب الكبد المناعي الذاتي لا علاقة له بالئبة الحمامية و لذلك لم يعد يسمى بالتهاب الكبد الذئبي.