English  

كتب قصور جارات الدرق الكاذب

اذا لم تجد ما تبحث عنه يمكنك استخدام كلمات أكثر دقة.

عرض المزيد

قصور جارات الدرق الكاذب (معلومة)


قصور جارات الدرق الكاذب أو قُصورُ الدُّرَيقِيَّةِ الكاذِب هي حالة ترتبط بالمقام الأول بمقاومة انسجة الجسم للهرمون الجار درقي. مما يؤدي إلى انخفاض تركيز  الكالسيوم وارتفاع نركيز الفوسفات في الدم، مع ارتفاع في مستوى هرمون الغدة الدرقية (PTH)(بسبب انخفاض مستوى الكالسيوم في الدم). سبب نشوء المرض مرتبط بخلل وظيفي  في  ابروتين ج  (و على وجه الخصوص، وحدة الفا الفرعية المحفزة).وهذه الحالة  حالة نادرة للغاية، حيث يقدر معدل انتشار العام 7.2/1,000,000 أو ما يقرب من 1/140000.

الأنواع

وتشمل الأنواع:

من الناحية الكيميائية فان النوع الأول والثاني متشابهين، ولكن يمكن التمييز بينهما من خلال اختلاف الإفراز البولي لأُحادِيُّ فُسْفاتِ الأدينُوزين الحَلَقِي"cyclic AMP" استجابة لوجود هرمون الغدة الدرقية  PTH من مصادر خارجية.

بعض المصادر تشير أيضا إلى "نوع 1c".

الحالات ذات الصلة

مصطلح قُصورُ الدُّرَيقِيَّةِ الكاذِبُ الكاذِب "pseudopseudohypoparathyroidism " يستخدم لوصف حالة المريض التي  يكون فيها الفرد لديه النمط الظاهري لنوع 1a  , ولكنه طبيعي من الناحية البيوكيميائية.

عرض المرض والتَّشْخيصُ التَّفْريقِيّ 

المرضى قد يظهروا اعراض  نقص كلس الدم بما في ذلك تشنج العضلات الرسغي القدمي، التشنج, التكزز، و إذا كان نقص الكالسيوم شديد، فان المريض قد يعاني من نوبات معممة.معدل  االذكاء عادة ما ينخفض قليلا أو قد لا يتأثر . بعض السمات الإضافية تشمل قصر القامة والسمنة وتأخر في النمو، تكلس العُقَدُ القاعِدِيَّة في أعماق المادة البيضاء من الدماغ.

نوع 1a من قُصورُ الدُّرَيقِيَّةِ الكاذِبُ الكاذِب يكون واضح سريريا من خلال ارتشاف العظم مع وجود قصر في العظم السنعي الرابع والخامس و الوجوه المُسْتَدِير، بالإضافة إلى ان عظام مشط اليد وخاصة الاصبع الرابع والخامس تكون اقل حدة ويكون ذلك واضحا عند اغلاق قبضة اليد . هذه الاعراض معروفة باسم علامة  "مفصل مفصل نقرة نقرة" (علامة أرشيبالد ). وهي تخلتلف عن  متلازمة تيرنر التي تتميزبتصد فقط  في المفصل الرابع و متلازمة داون، التي تتميز ب نقص مرونة السُّلامَى الوُسْطَى .

النتائج الكيميائية الحيوية

  • نقص كلس الدم
  • فرط فوسفاتاز الدم
  • ارتفاع هرمون الغدة الدرقية (فرط الدريقات)
  • انخفاض مستويات الكالسيتريول 
المصدر: wikipedia.org
 
(3)
حق الجار

حق الجار