اذا لم تجد ما تبحث عنه يمكنك استخدام كلمات أكثر دقة.
كانت تُعرَف الفرفرية قليلة الصفيحات الخثارية بأنها مجهولة السبب ولكن في عام 1998 تبين أن معظم الحالات كانت ناجمة عن تثبيط إنزيم ADAMTS13 بواسطة الأجسام المضادة. تُصنف هذه الحالات الآن على أنها مرض مناعي ذاتي.
ADAMTS13 عبارة عن بروتين فِلِزِّي مسؤول عن انهيار عامل فون ويلبراند، وهو بروتين يربط الصفائح الدموية وجلطات الدم وجدار الأوعية الدموية في عملية تخثر الدم. ومن ثَمَّ فبدون الانقسام المناسب لعامل فون ويلبراند بواسطة ADAMTS13، يحدث تجلط الدم بمعدل أعلى خاصةً في الأوعية الدموية الدقيقة.