كتب von willebrand disease
اذا لم تجد ما تبحث عنه يمكنك استخدام كلمات أكثر دقة.
مرض فون ويليبراند (معلومة)
مرض فون ويل براند (بالإنجليزية: Von Willebrand disease) هو مرض وراثي يكون المصاب به أكثر عرضه للنزيف عن غيره ويعتبر أكثر الأمراض الوراثية المسببة لزيادة سيولة الدم انتشارا، ويمكن حدوثة نتيجة اسباب مرضية غير وراثية في حالات قليلة. ويقدر عدد المصابين به بحوالي 1% من سكان العالم، ويطلق عليه أيضاً الهيموفيليا الكاذبة
اكتشاف المرض
يعتبر الدكتور الفنلندي اريك فون ويل براند أول من وصف هذا المرض عام 1924م، لكنه لم يستطع تحديد السبب الناتج عنه، وفي عام 1950م أثبتت نتائج أبحاث العلماء أن هذا المرض هو مرض وراثي ناتج عن خلل في عامل من عوامل تخثر الدم وبقي هذا العامل مجهولاً حتى عام 1970م، عندما تم فصل هذا العامل في المختبرات البحثية وسمّي هذا العامل على اسم الدكتور فون ويل براند وبالتالي تم تسمية المرض باسم مكتشفه.
ما هو مرض فون ويل براند ؟
هو مرض وراثي في اغلب الحالات يسبب زيادة في سيولة الدم ويحتمل أن ينزف الناس المصابون بهذا المرض لمدة أطول من الآخرين الذين لا يعانون من المرض وينتج المرض عن نقص أو خلل في عامل فون ويل براند، الذي يلعب دور مهم في عميلة تخثر الدم، ولكي نعرف هذا العامل علينا معرفة كيف تحدث عملية تخثر الدم.
كيف تحدث عملية تخثر الدم ؟
عند التعرض لإصابة تؤدي إلى نزيف يبدأ الجسم بعمله لوقف النزيف، تبدأ الصفائح الدموية بالتوجه إلى مكان الجرح ثم تقوم بإفراز مواد (serotonin و ADP و Thromboxane A2) حتى تعمل خثرة دموية لإغلاق الجرح وبهذا تكون العملية الأولى للتخثر قد تمت، وتبدأ العملية الثانية وهي تعتمد على عوامل التخثر حيث يتم تنشيط آلية من الخارج بإفراز مواد من الأنسجة المصابة، والية من الداخل بإفراز مواد من الصفائح الدموية وتتحول عوامل التخثر من الشكل العادي إلى الشكل المنشط، مما يؤدي إلى تكون نسيج يغلق الجرح، ومن ضمن العوامل التي يتم تنشيطها هو عامل فون ويل براند الذي يتم تنشيطه من الثرومبين ولكي نعرف أهمية هذا العامل علينا معرفة وظائفه.
