كتب sphingolipids in plants
اذا لم تجد ما تبحث عنه يمكنك استخدام كلمات أكثر دقة.
الشحميّات السيفنجوليّة في النباتات (معلومة)
تحتوي النباتات على مجموعة أكبر وأكثر تنوعًّا من الشحميّات السيفنجولية مقارنة بالحيوانات والخميرة الاضطرابات 9 هناك العديد من الاضطرابات التي قد تحصل في العمليّات الأيضيّة للشحميّات السيفنجولية، ويُطلق عليها الشحامات السيفنجولية. ومن أهمّها داء نيمان بيك، داء فابري، داء كرابه، مرض جوشر، داء تاي زاكس (الشحام السفينغولي الطفلي) ومرض حثل المادة البيضاء المتبدل اللون. هذه الأمراض عادة ما تنتقل وراثياً على الجينات الصبغيّة الجسديّة المتنحية، لكن مرض فابري على وجه خاصّ ينتقل على الجين X. قد تحدث هذه الاضطرابات في ما يقارب نسبته واحد لكل عشرة آلاف، وقد يزداد حدوثها عند مجتمعات معيّنة من السكّان مثل اليهود الأشكناز، وتُعد المُعالَجَة بالاِسْتِعاضَة الأنزيميّة وسيلة ملائمة لعلاج مرضيّ فابري وجوشر، والأشخاص المصابون بمثل هذا الخلل يعيشون بشكل جيّد حتى البلوغ، بينما هناك أنواع أخرى قد تكون قاتلة في عمر 1-5 سنوات، وقد يكون التقدّم بالمرض معتدلا لليافعين والبالغين.
