كتب sickle cell disease treatment
اذا لم تجد ما تبحث عنه يمكنك استخدام كلمات أكثر دقة.
علاج مرض الكريات المنجلية (معلومة)
عند انهاء تشغيل إنتاج الهيموغلوبين الجنيني بعد الولادة، يبدأ الأطفال العاديين في إنتاج هيموجلوبين البالغين (HbA). يبدأ الأطفال الذين يعانون من مرض الخلية المنجلية إنتاج نموذج معلول من الهيموغلوبين يسمى الهيموغلوبين S. وهذا التفاوت في مجاميع الهيموغلوبين، يشكل الخيوط التي تتسبب في تغيير شكل خلايا الدم الحمراء من شكل دائري الي شكل المنجل، والتي لديها قدرة أكبر علي التكدس كومة فوق بعضها البعض واغلاق الأوعية الدموية. وهذه تؤدي دائما إلى ما يسمي حوادث انسداد الحلقات المؤلمة التي هي السمة المميزة لهذا المرض.
إذا ظل الهيموغلوبين الجنيني هو النموذج السائد في الهيموغلوبين بعد الولادة، سيتنخفض عدد الحوادث المؤلمة في المرضي الذين يعانون من مرض الدم المنجلي. تعزز الهيدروكسي يوريا من إنتاج الهيموغلوبين الجنيني، ويمكن استخدامها لعلاج الأفراد الذين يعانون من مرض الخلية المنجلية. {3} {5} تبين أن العلاج المختلط مع الهيدروكسي يوريا وإرثروبويتين المؤتلف بدلا من العلاج مع هيدروكسي يوريا وحدها - أوضح المزيد من رفع مستويات الهيموغلوبين F وتعزيز نمو HbF التي تحتوي علي خلايا اف (7)
