كتب morphological features
اذا لم تجد ما تبحث عنه يمكنك استخدام كلمات أكثر دقة.
السمات الشكلية (معلومة)
المظهر العام للأشخاص المصابين بالمرض يكون بسبب فقدان عظام الفك السفلي ونتيجة لذلك يقوم الجسم بتعويض هذا النقص بنسيج ليفي، في معظم الحالات الحالة تتراجع مع نمو الطفل، ولكن في حالات نادرة الحالة تزداد سوءا وتشوه وجه المريض، والملائكية تسبب فقدان الأسنان اللبنية وعدم بزوغ الأسنان الدائمة.
إن الملائكية هي نمو شاذ نادر من العظم مورث كصفة جسمية سائدة يصيب الفكين العلوي والسفلي. تم تسجيل ما يقارب 200 حالة بالسجلات الطبية و معظمهم من الذكور. يتم تشخيص المرض بعمر 7 سنوات و يستمر بالنمو ويمر بمرحلة البلوغ وقد يتوقف أو يزداد بالنمو مع تقدم العمر.
تختلف حدة المرض من خفيف إلى حاد. والخلايا الهادمة للعظم والأخرى البانية للعظم تسهم في تحويل العظم السليم إلى نسيج ليفي وتقوم بتكوين آفات كيسية. وكما هو ملاحظ من الاسم، وجه المريض يصبح كبيرا أو غير متناسق نتيجة لتكون النسيج الليفي و التكون الشاذ للعظام، تكون العظم الإسفنجي يقود إلى الفقدان المبكر للأسنان ومشاكل في بزوغ الأسنان الدائمة، المرض يؤثر على منطقـة الحجـاج (منطقة في الدماغ تقع خلف العين) مسببة تغييـر موقـع كرة العيـن نحو الأعلـى وتبدو العيون مقلوبة. ويمكن أَن يكون سببه، التغيرات في الجين (SH3BP2 gene) الذي يقع في الخريطة الجينية في المكان chromosome4p16.3،على الرغم من أن المرض نادر وغير مؤلم إلا أن المصاب به يعاني من اضطرابات عاطفية نتيجة التشوه.
يؤثر المرض على حركة الفكين الطبيعية والكلام. حاليا إزالة الأنسجة والعظام هي الحل العلاجي الوحيد من المرض، من المتوقع توقف نمو المرض وتراجعه ورجوع عملية البناء الطبيعي للعظام بعد مرحلة البلوغ.
يحدث ورم زوايا الفك مع تطابق وراثي وعندما يُعثر على خلايا آكلة للعظم في المناطق المتأثرة في الفكين العلوي والسفلي. عدد كبير من الأكياس تتواجد مع كمية كبيرة من النسيج الليفي داخل العظم، الخيوط الليفية و الأكياس تتواجد في تَرْبِيْق التابعة للنَّاتِئ الإِكْليلانيّ، ذراع الفك السفلي، جسم الفك السفلي، الفك العلوي.يصاب الفك العلوي بمنطقة الحجاج العلوية وأحيانا الجزء السفلي منها. الفك العلوي وعظام الخدين تتجه للداخل وتظهر العينين كأنها محدقة للأعلى، نسبة إصابة الفك العلوي أعلى في جميع الحالات مقارنة بالسفلي، في بعض الحالات يوجد أكياس تتكون في الجهة الداخلية من منطقة العين و قد يؤدي لفقدان البصر
