كتب how the disease occurs
اذا لم تجد ما تبحث عنه يمكنك استخدام كلمات أكثر دقة.
طريقة حدوث المرض (معلومة)
على الرغم من أن الجسم السليم يخزن ما بين ثلاث إلى خمس سنوات من B12 في الكبد، فإن نشاط المناعة الذاتية غير المكتشف عادة في الأمعاء خلال فترة طويلة من الزمن يؤدي إلى استنفاد B12 وفقر الدم هو الناتج.مطلوب B12 بواسطة الانزيمات لاثنين من التفاعلات: تحويل CoA methylmalonyl إلى succinyl CoA ، وتحويل الهوموسيستين إلى ميثيونين.في التفاعل الأخير، يتم نقل مجموعة الميثيل من 5-methyltethydrofolate إلى الهموسيستين لإنتاج رباعي هيدروفولات والميثيونين.يتم تحفيز هذا التفاعل بواسطة إنزيم ميثيونين سينثيز مع B12 كعامل مساعد أساسي.خلال نقص B12 ، لا يمكن لهذا التفاعل أن يستمر، مما يؤدي إلى تراكم 5 methyltethydrofolate. يستنزف هذا التراكم أنواع أخرى من حمض الفوليك اللازمة لتخليق البيورين وتيرميديلات ، وهي مطلوبة لتوليف الحمض النووي.تثبيط تكرار الحمض النووي في خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى تكوين كرات الدم الحمراء الضخمة الهشة.ويعتقد أن المظاهر العصبية للمرض تنشأ من تراكم ميثيل مالونيل CoA بسبب اشتراط B12 كعامل مساعد لعامل إنزيم metaylmalonyl CoA mutase.
