كتب hereditary intrahepatic cholestasis
اذا لم تجد ما تبحث عنه يمكنك استخدام كلمات أكثر دقة.
الركود الصفراوي الوراثي داخل الكبد (معلومة)
الركود الصفراوي الوراثي داخل الكبد (FIC - Familial Intrahepatic Cholestasis): هنالك عدة متلازمات وراثية: FIC1 الكروموزوم 18، FIC2 الكروموزوم 2q24، و FIC3 وهو اضطراب بالجين MDR3، في كل هذه المتلازمات هناك اضطراب بافراز المرارة من الكبد إلى قنوات المرارة. كذلك، وهناك، أيضا، متلازمات تتمثل باضطراب انتاج املاح المرارة داخل خلايا الكبد.
ب. الركود الصفراوي غير الانسدادي: ينجم عن ضرر يصيب قنوات المرارة داخل الكبد. والاسباب هي:
1. التهاب الكبد (بالإنجليزية: Hepatitis) الخلقي الحاصل لاسباب غير معروفة.
2. التهاب الكبد العدوائي (بالإنجليزية: Infective hepatitis) فيروس الهربس (بالإنجليزية: herpes)، الفيروس المضخم للخلايا، فيروس شلل الاطفال (بالإنجليزية: polio)، وفي بعض الاحيان فيروس التهاب الكبد "ب" (بالإنجليزية: Hepatitis B).
تنتمي لهذه المجموعة من الامراض، الامراض الايضية أيضا، والتي تنتج عن نقص بالانزيمات في دائرة اليوريا، في عملية هضم البروتينات والسكريات. حيث ان ناتج هذه العمليات الايضية غير السليمة، عادة ما تكون سامة للكبد. مثلا: عدم القدرة على تحليل التيروزين (فرط تيروزين الدم - Tyrosinemia)، وجود الغلاكتوز في الدم (بالإنجليزية: Galactosemia)، وجود الفروكتوز في الدم (بالإنجليزية: Fructosemia)، وداء ويلسون (بالإنجليزية: Wilson Disease).
ج. الركود الصفراوي الناجم عن قلة قنوات الصفراوية داخل الكبدية {إنج| Intrahepatic bile duct paucity}: على سبيل المثال، متلازمة "الاجيل" (بالإنجليزية: Alagille syndrome) التي تتسم بمبنى داخلي ثلاثي، عيوب خلقية في العمود الفقري، عيوب خلقية في القلب، في العيون، حكة شديدة، وفشل في الكبد، كذلك عيوب في موقع JAG1 في كروموزوم 20. التوقعات المستقبلية في هذا المجال ايجابية، وقلة فقط من المرضى قد يصلون إلى وضع الفشل الكبدي التام.
العلاج
لا يتوفر العلاج الذي يمكنه اصلاح الضرر اللاحق بالكبد. يجب الاهتمام بالتغذية المناسبة من اجل التغلب على سوء التغذية من خلال اخذ احماض دهنية متوسطة، واضافات الفيتامينات A, D, E و K.
بالنسبة للحكة، بالإمكان علاجها بواسطة مستحضرات لازالة املاح المرارة من الجلد. مع العلم ان نجاعة هذا العلاج قليلة نوعا ما.
علاج ارتفاع ضغط الدم البابي، وضع رباط ضاغط على الدوالي وتقديم علاج وقائي. كذلك، يجب علاج كل ظواهر التليف، مثل الوقاية من الحبن (الاستسقاء). اما زرع الكبد، فهو علاج مخصص للاشخاص الذين وصل الفشل الكبدي لديهم إلى مراحل متقدمة، وهو علاج تصل نسبة النجاح فيه إلى 85%.
