كتب featured marks

بّي آي إم إس-تي إس/ إم آي إس-سي هو اضطراب جهازي يشتمل على حمى مستمرة، والتهاب شديد (التهاب مفرط)، واختلال وظيفي في الأعضاء، وهو مرتبط مؤقتًا بالتعرض لكوفيد-19. قد يتأخر ظهور عدوى سارس-كوفيد-2 أو قد تمر بدون أعراض. جرت مناقشة الوقت الذي تستغرقه المتلازمة للظهور بعد العدوى الفيروسية الأولية، على الرغم من أنها قد تتطور بين الأسبوع الأول والثاني. تشير البيانات الوبائية إلى أن التعرف على المرض قد يتأخر عادة لمدة 2-6 أسابيع، وعادة من 3-4 أسابيع. بحلول وقت الفحص، غالبًا ما يكون الأطفال قد طوروا أجسامًا مضادة لسارس-كوفيد-2، ولكن اختبار الفيروس سلبيًا في آر تي-بي سي آر.

قد تتطابق الحالة مع بعض أو كل معايير التشخيص لمرض كاواساكي (أي الأنواع الفرعية المكتملة أو غير المكتملة/غير النمطية)، أو لمتلازمة صدمة مرض كاواساكي. تميل إلى التأثير على جميع الفئات العمرية للأطفال، بدءًا من الطفولة إلى المراهقة. ويمكنه أيضًا مشاركة السمات السريرية مع الحالات الالتهابية الأخرى لدى الأطفال، بما في ذلك متلازمة الصدمة السمية، وكثرة الكريات اللمفاوية الدموية الثانوية أو متلازمة تنشيط البلاعم. سُجلت عدوى مرافقة مع مسببات الأمراض الأخرى.

يصاب الأطفال المصابون دائمًا بالحمى المستمرة. تختلف السمات السريرية الأخرى في العرض. على عكس كوفيد-19 الحاد، يعاني معظم الأطفال من أعراض معدية معوية، كالإسهال والقيء وآلام شديدة في البطن (تكون أحيانًا شديدة بما يكفي للإيحاء بالتهاب الزائدة الدودية). آلام العضلات ومشاعر التعب والضعف الجسدي العام هي أيضًا شائعة جدًا. بعض الأعراض التي تشبه كاواساكي التي قد تكون موجودة (خاصة عند الأطفال دون سن الخامسة) تشتمل على تغيرات مخاطية حول الفم (لسان الفراولة، وتشقق الشفاه.. إلخ)، بالإضافة إلى احمرار العين (التهاب الملتحمة بدون صديد) طفح جلدي (يتوافق مع التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض) واحمرار أو تورم اليدين والقدمين وتضخم الغدد الليمفاوية. قد يكون هناك ألم في الصدر أو الرقبة. أُبلغ عن صداع شديد وتغير في الحالة العقلية، إلى جانب اضطرابات عصبية مختلفة. أُبلغ عن سمات التهاب السحايا. يعاني بعض المرضى من انخفاض شديد في ضغط الدم وصدمة، وقد يحتاجون إلى دخول عاجل إلى وحدة العناية المركزة للأطفال.

إصابة القلب والأوعية الدموية متكررة جدًا. أُبلغ عن التهاب في عضلة القلب (التهاب عضلة القلب). فشل القلب شائع على شكل خلل وظيفي في البطين الأيسر، وتكرر حدوث كسر معاوضة البطين الأيسر حتى أقل من 60%. غالبًا ما تكون الصدمة ناتجة عن عضلة القلب -البطين الأيسر بشكل رئيسي. تعد أعراض الجهاز التنفسي أقل شيوعًا، وليست سمة بارزة عادة. عند وجودها، غالبًا ما ترتبط صعوبات التنفس بالصدمة، وتوحي بفشل القلب. يظهر بعض الأطفال ميزات لعاصفة السيتوكين، بما في ذلك مستويات عالية للغاية من إنترلوكين 6 (IL-6) في الدم، ويحتاجون إلى دعم مؤثر في التقلص العضلي للحفاظ على النتاج القلبي. تشوهات الشريان التاجي، مثل التوسع متكررة. يعاني بعض الأطفال من تمدد الأوعية الدموية في الشريان التاجي. تشوهات تخطيط القلب (إي سي جي) شائعة. تشتمل السمات القلبية الأخرى أحيانًا على التهاب الكيس الليفي المحيط بالقلب (التهاب التامور) وخلل الصمام.

يظهر الأطفال المصابون باستمرار أدلة مخبرية على وجود التهاب مفرط. تشمل العلامات البيولوجية الواضحة للالتهاب بشكل عام معدل ترسيب كريات الدم الحمراء المرتفع بشدة (إي إس آر)، والبروتين التفاعلي سي آر بّي، والبروكالسيتونين، والفيريتين، وآي إل6. يعد انخفاض عدد الصفائح الدموية وضعف تخثر الدم (تجلط الدم) شائعًا أيضًا، مع زيادة مستويات دي-ديمر والفيبرينوجين. تشتمل السمات الدموية الأخرى على ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء (زيادة عدد الكريات البيضاء)، والتي تتميز بأعداد كبيرة من العدلات، مع العديد من الأشكال غير الناضجة، وأعداد قليلة من الخلايا اللمفاوية (اللمفاويات). قد يكون عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية طبيعيًا أو منخفضًا. تعد إصابة الكلى الحادة وانخفاض مستويات الألبومين في الدم (نقص ألبومين الدم) أمرًا شائعًا. أُبلغ عن انخفاض مستويات الصوديوم في الدم وارتفاع إنزيمات الكبد. أُبلغ أيضًا عن تراكمات السوائل في الرئتين (انصباب الجنب)، وحول القلب (الانصباب التاموري)، وفي البطن (الاستسقاء)، بما يتفق مع الذروة العامة.

بالمقارنة مع مرض كاواساكي، يمكن أن تشمل السمات المميزة أعراض الجهاز الهضمي كالقيء والإسهال وآلام البطن مثلًا. يبدو أيضًا أن التورط العصبي متكرر نسبيًا. غالبًا ما يصيب الأطفال الأكبر سنًا، بينما يحدث مرض كاواساكي عادة قبل سن الخامسة. يبدو أن مرض متعدد الأعضاء أكثر شيوعًا. يبدو أن التهاب عضلة القلب والصدمة القلبية شائعان نسبيًا. قد يكون التهاب عضلة القلب أكثر وضوحًا عند الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين. يميل أطفال ما قبل المدرسة إلى إظهار المزيد من الخصائص المشابهة لكاواساكي. يبدو أن سمات متلازمة تنشيط البلاعم أكثر شيوعًا من مرض كاواساكي. تشتمل النتائج المعملية المميزة التي لا تُواجه عادةً في مرض كاواساكي مستويات عالية جدًا من الببتيد الناتريوتريك البطيني (علامة على قصور القلب)، بالإضافة إلى انخفاض عدد الصفائح الدموية إلى حد ما، وانخفاض عدد الخلايا اللمفاوية المطلقة، وارتفاع مستويات بروتين سي التفاعلي. مستويات التروبونين المرتفعة جدًا (التي تدل على تلف عضلة القلب) شائعة أيضًا.

الدورة السريرية

تميل الدورة السريرية إلى أن تكون أكثر حدة من مرض كاواساكي. يمكن أن تتدهور حالة الطفل بسرعة، حتى في وجود نتائج معملية مطمئنة. يصاب العديد من الأطفال بالصدمة وفشل القلب. يتطلب معظمهم رعاية مركزة للأطفال. غالبًا ما تكون هناك حاجة للأكسجين الإضافي، وتستخدم التهوية الميكانيكية في بعض الأحيان. يعيش معظم الأطفال الذين يتلقون رعاية متخصصة متعددة التخصصات. بالإضافة إلى الضائقة التنفسية، يمكن أن تشمل المضاعفات الرئيسية التي قد تحتاج إلى رعاية داعمة قوية تلف عضلة القلب وإصابة الكلى الحادة واعتلال التخثر (تجلط الدم). في بعض الحالات، أدى عدم انتظام ضربات القلب المستمر إلى انهيار الدورة الدموية والحاجة إلى أكسجة الغشاء خارج الجسم (إي سي إم أوه). سُجلت الوفيات في أقلية صغيرة (أقل من 2%) من الحالات المبلغ عنها. من حين لآخر، حدثت الوفيات بعد مضاعفات (إي سي إم أوه). يبدو أن بعض الأطفال الذين تعرضوا لكوفيد-19 يعانون أيضًا من مرض شبيه بمرض كاواساكي. تتعافى وظيفة البطين غالبًا قبل الخروج من المستشفى (غالبًا بعد 6-10 أيام). يمكن أن يتطور تمدد الأوعية الدموية في الشريان التاجي حتى في حالة عدم وجود سمات تشبه خصائص كاواساكي. تواترها وشدتها غير مؤكد. حتى الآن، سُجلت في 7% من الحالات المبلغ عنها. التشخيص على المدى الطويل غير واضح.