كتب clinical appearance
اذا لم تجد ما تبحث عنه يمكنك استخدام كلمات أكثر دقة.
الظهور السريري (معلومة)
إن بداية ظهور اعتلال عضلة القلب النشواني العائلي (FAC) الناتج عن تجمع الطفرة V122I وظهور بروتين رابط الثيروكسين من النمط البري، وكذلك الداء النشواني الجهازي الشيخوخي الناتج عن التجمع الاستثنائي لبروتين رابط الثيروكسين من النمط البري عادةً ما تحدث بعد سن الستين. وعادة ما يكون أكثر من 40% من هؤلاء المرضى يعانون من متلازمة النفق الرسغي قبل الإصابة باعتلال عضلة القلب النشواني (ATTR-CM). وكثيرًا ما يتم التعرف على حدوث تلك الإصابة في القلب عند وجود مرض في جهاز التوصيل (ضعف العقدة الجيبية أو العقدة الأذينية البطينية) و/أو قصور القلب الاحتقاني بما في ذلك ضيق التنفس أو التورم المحيط أو الإغماء أو ضيق التنفس الجهدي أو الضعف العام أو إحصار القلب. للأسف، لا يمكن تمييز نتائج الموجات الصوتية للقلب من تلك التي تظهر في سلسلة الغلوبولين المناعي الخفيفة الابتدائية النشوانية، وتشمل جدران البطين السميكة (تضخم متحد المركز، سواء من اليمين أو اليسار) مع وجود تجويف في البطين الأيسر يتراوح نطاقه من طبيعي إلى صغير، فضلاً عن زيادة صورة موجات عضلة القلب حيث تكون نسبة الضخ طبيعية أو تقل بدرجة قليلة (وغالبًا ما يكون مصحوبًا بضعف انبساطي وخلل شديد في الانقباض على طول المحور الطولي) وتمدد الأذينين المصحوب بقصور في انقباض الأذينين. خلافًا للوضع في المرض النشواني، غالبًا ما يكون جهد تخطيط القلب الكهربي طبيعيًا، بالرغم من أنه يمكن رؤيته منخفضًا (على الرغم من زيادة سمك الجدار في الموجات الصوتية للقلب). ومن الأعراض الشائعة انحراف المحور بشكل ملحوظ وإحصار الحزمة المتفرعة وإحصار الأذين البطيني، فضلاً عن ظهور الرجفان الأذيني.
